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血友病
本文所屬類別:[血液系統疾病] 發布時間: 1994-07-16 閱讀次數: 39546 【字體: 】  【關閉
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    血友病(hemophilia)是先天性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏,可分為血友病甲、乙、丙。血友病甲發病率最高、癥狀最重,其次為血友病乙,血友病丙發病率低且癥狀輕。血友病甲、乙為伴性染色體隱性遺傳,血友病丙為常染色體隱性遺傳。先天性缺乏因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ,使內源性凝活酶生成減少,導致凝血障礙。

    血友病中醫多屬“血癥”、“虛勞”范疇。由于邪熱內傷正氣以致陰虛內熱,熱盛干擾血分,迫血妄行,溢于脈外,或因脾虛,不能攝血,則陰血不能內守,溢于脈絡之間而致出血。離經之血,瘀阻脈絡化熱,更易出血不止。

    [血友病臨床表現]
    自發或輕微外傷后出現皮下大片瘀血或肌肉深部血腫、局部紫黑,粘膜出血以鼻衄、牙齦出血多見,消化道出血不多見,膀胱、腎、肺及胸膜出血均少見,顱內出血雖不多見,但可危及生命。
    關節病變主要表現為腫痛,反復出現引起慢性增生性關節炎,導致關節畸形,喪失功能。

    [血友病診斷要點]
    (1)發病多在初學走路的幼兒和學齡兒童。
    (2)輕微外傷或小手術后,出血不止,遷延數日、數月,甚至威脅生命。
    (3)出血:皮膚大片瘀血或肌肉深部血腫,鼻衄、牙齦等粘膜出血等。
    (4)關節病變:急性期以腫痛為主。
    (5)實驗室檢查: ①篩選試驗:血小板計數、出血時間及血塊退縮時間正常,凝血時間、部分凝血活酶時間及凝血活酶生成時間延長,血清凝血酶原時間縮短。②定性實驗:凝血活酶生成試驗及糾正實驗,簡易凝血活酶生成糾正實驗對血友病定型有確診意義:
    能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的為血友病甲。
    不能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的為血友病乙。
    均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的為血友病丙。

    [血友病鑒別診斷] 
    應與血管性假性血友病鑒別,血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR:WF缺如或減低引起,而Ⅷ:C活性減低也可能引起,典型血管性假性血友病有家族史,常染色體顯性遺傳即男、女都可以得病,父母都可遺傳。臨床主要表現為粘膜、皮下出血,和少數關節、肌肉出血,但一般無關節畸形,出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性,Ⅷ:C、ⅧR:RCOF及ⅧR:Ag者減低,可助診斷和鑒別診斷。
    變異型血管性假性血友病可呈常染色體隱性遺傳,父母親可無臨床表現,無遺傳史,出血癥狀較嚴重,出血時間,ⅧR:RCOF一至數項正常,但ⅧR:Ag交叉免疫電泳異常,可助鑒別。 

    現代醫學對血友病的治療采用局部止血及不充療法。應防止手術及外傷,避免注射用藥。
    中醫治療血友病多采用清熱涼血,健脾養血,活血化瘀的方法。

  

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